Ichtioza Powinniśmy mówić o ichtiozach, ponieważ istnieje kilka postaci tej choroby, które różnią się nasileniem
1,2
. Ichtioza to rzadka choroba genetyczna powodująca silną suchość skóry, która zaczyna przypominać rybią łuskę. Czym jednak jest ichtioza? Jakie są objawy? Jakie są tego przyczyny? Jakie są jej postacie? Jakie są konsekwencje tego stanu? Co można zrobić, aby zmniejszyć objawy?
Spis treści
Termin ichtioza pochodzi od greckiego słowa „ichthus”, które oznacza rybę
3
– podkreśla w ten sposób przypominający łuski wygląd skóry u niektórych pacjentów.
Ichtioza to choroba dermatologiczna charakteryzujące się następującymi objawami:
Nasilenie objawów klinicznych jest różne: górna część ciała, ręce i nogi są zwykle dotknięte chorobą w największym stopniu
7
, jednak objawy mogą wystąpić na całym ciele
5
.
Jest to choroba przewlekła, co oznacza, że objawy są stałe
8
.
W większości przypadków ichtioza jest chorobą genetyczną, a więc jest dziedziczna. Przyczyną jest mutacją jednego lub większej liczby genów kodujących produkcję składników bariery skórnej
5
. Dziedziczna ichtioza występuje tuż po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie
1
.
Istnieją jednak nabyte przypadki ichtiozy, które pojawiają się w wieku dorosłym. Ich rozwój może być związany z obecnością nowotworu (np. chłoniaka, raka jamy brzusznej), niedożywieniem lub chorobą skóry, taką jak toczeń rumieniowaty układowy.
Najczęstsza postać (występuje u 95% osób).
Dziecko rodzi się ze zdrową skórą, a następnie, w wieku około trzech miesięcy, pojawiają się plamy na podeszwach stóp i dłoniach.
Objawy stopniowo rozprzestrzeniają się na górną część ciała (zwłaszcza plecy), a także na ręce i nogi, gdzie skóra zaczyna się łuszczyć.
Łuski są dość cienkie i białe.
Ichtioza zwykła jest spowodowana mutacją w obrębie genu, który koduje syntezę białka biorącego udział w różnicowaniu komórek skóry.
Druga najczęstsza postać.
Dotyczy mniej więcej 1 na 5000 mężczyzn
9
.
Pojawia się w pierwszych miesiącach życia i dotyczy prawie wyłącznie chłopców.
Charakteryzuje się obecnością dużych płatów usianych ciemnymi łuskami, które tworzą się głównie na rękach i nogach. Wyglądają one nieestetycznie, jak zabrudzenia. Hiperkeratoza i łuszczenie poprawiają się z wiekiem i po wystawieniu na działanie promieni letniego słońca.
Ta postać jest poważniejsza od poprzedniej.
Źródło zdjęć:
DERMAWEB
To znacznie rzadsza postać, która charakteryzuje się obecnością dużych plam na całym ciele, skupiających grube, brązowe łuski. Wyglądają one jak laminowane paski przypominające papier.
Jest to najcięższa postać ichtiozy wrodzonej, ale i najrzadsza (występuje u 1 na 1 mln dzieci).
Dziecko rodzi się owinięte w półprzezroczystą, napiętą, błyszczącą warstwę kolodionu pokrywającą całe ciało.
Stopniowo ustępuje on miejsca dużym, bardzo grubym, prążkowanym i twardym łuskom na całym ciele.
Ta postać zwykle pojawia się w wieku dorosłym
i może mieć charakter uogólniony lub miejscowy. Objawia się jako
cienka,
sucha
i szorstka skóra usiana łuskami
. Nie towarzyszy jej jednak świąd.
Pacjenci cierpiący na ichtiozę zwykle nie pocą się, przez co są bardziej wrażliwi na warunki zewnętrzne (temperatura, suchość, wilgotność) i mają trudności z przystosowaniem się do zmian pór roku
5
.
Częściej występują u nich nadkażenia skóry, a zmiany mogą mieć nieprzyjemny zapach.
Gdy ichtioza rozwija się na rękach, może powodować zmniejszenie precyzji niektórych gestów. W przypadku ciężkich postaci na podeszwach stóp często pojawiają się pęknięcia, które powodują ból podczas chodzenia.
Jak dotychczas nie ma skutecznych metod leczenia różnych postaci ichtiozy. Postępowanie w przypadku tej choroby polega głównie na objawowym i miejscowym leczeniu suchości skóry i hiperkeratozy.
Preparaty zmiękczające stanowią pierwszą linię leczenia . Niezależnie od postaci ichtioza powoduje zmiany w funkcjonowaniu bariery skórnej, dlatego najlepiej codziennie stosować preparat zmiękczający. Zaleca się nawilżanie skóry co najmniej dwa razy dziennie oraz po każdej kąpieli lub prysznicu. Preparat zmiękczający musi być odpowiedni dla skóry wrażliwej, a nawet atopowej i należy stosować go wraz z odpowiednimi produktami higienicznymi (bez zapachu, z łagodnymi środkami powierzchniowo czynnymi), aby nie powodować podrażnień. Odpowiednie codzienne nawodnienie i higiena będą wykazywać działanie synergiczne w leczeniu objawów ichtiozy. W przypadku ciężkich postaci konieczna może być opieka medyczna z zastosowaniem preparatów zmiękczających i okładów na całe ciało.
Polega głównie na stosowaniu
produktów keratolitycznych
, przydatnych w przypadku
grubych i/lub licznych łusek
. Są to przede wszystkim produkty na bazie mocznika. Początkowo należy je stosować raz lub dwa razy dziennie. Następnie najlepiej rozłożyć stosowanie w fazie konserwacji.
Obecnie trwają badania kliniczne mające na celu ocenę skuteczności i tolerancji działających miejscowo preparatów zawierających pochodne witaminy A.
Są to leki, które zawierają aktywne cząsteczki zwane retinoidami, czyli pochodne witaminy A
11
.
Inne metody leczenia ichtiozy, w tym bioterapie iniekcyjne zalecane w przypadku innych schorzeń dermatologicznych, są obecnie w trakcie badań klinicznych.
Jak widać, podstawą leczenia ichtiozy jest przede wszystkim odpowiednia higiena i codzienne nawilżanie skóry.
DEXERYL oferuje produkty zmiękczające do pielęgnacji i oczyszczania skóry dotkniętej suchością, zwłaszcza osobom cierpiących na ichtiozę.
Krem zmiękczający DEXERYL może być używany do ochrony skóry oraz leczenia objawów suchości, szczególnie przez osoby z ichtiozą, ponieważ:
Źródła:
